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慢粒白血病是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。
在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织,同时使正常造血受抑制,临床表现为贫血、出血、感染、肝脾肿大及各器官浸润症状。它是起病缓慢,早期症状不明显的一种慢性白血病,临床上可分为慢性期,加速期及急变期。病人出现急性白血病的临床及血液等表现,称之为慢粒急变。
多数患者中数生存期为3--4年,慢粒发生急变后预后极差。未经治疗的患者的中数生存时间约为3.1年。无论化疗或者放疗,初次治疗的效果都非常显著,症状、体征可完全消失,血象、骨髓象恢复正常或接近正常,在发生急变之前,体力的恢复和一般健康情况往往都很好。但是生命延长不多,中数生存时间约3--4年,约15%可生存至5年或更长。急变一旦发生之后,大多于几周至几月内死亡。
本报记者 樊伟宏
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