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早早的病到底有多罕见

2014年02月24日　　来源：齐鲁晚报

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　　　　“巨结肠是先天发育的一种畸形,发病率在千分之二左右。”23日,山大二院小儿外科主任李金良介绍,统计发现大约95%的患儿手术后效果比较理想,仅有4%-5%的效果不是很理想。
　　“通俗地讲,巨结肠和巨结肠同源病两种病差不多。”李金良介绍,先天性巨结肠是在病变肠段内肌间神经丛和黏膜下神经丛中的神经节细胞完全缺如,而如果神经节细胞减少、未成熟、发育不全等,则是巨结肠同源病。
　　对于如何治疗,李金良说,该病虽然可进行保守治疗,但要治好还是要根据情况进行手术。通俗地讲,手术治疗就是将病变的肠段切除。
　　“但对于到底该切除多少,目前世界范围内也没有明确的标准。”李金良说,“到底是有几个神经元是不该切除的?病理方面还拿不出具体标准。”
　　李金良表示,医生肯定是想保留越多的大肠越好,以便为患者保留更多的肠道功能,“大肠越短,拉肚子越经常。但是切除的少了,就有可能残留或者复发。因此,该病的治疗很大程度上要医生凭借经验决定。”正是由于这个原因,部分患儿可能面临做两次手术甚至是多次手术的可能。
　　　　　　　　　　本报记者　李钢

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