提到白血病,大家都不陌生,它可以说是影视剧中最常见的“绝症”了。得了白血病,真的等于不治吗?山东第一医科大学第一附属医院(山东省千佛山医院)血液内科副主任王焱表示,白血病有一定异质性,部分白血病治疗效果较好,另外有些类型白血病,虽不能治愈,但通过分子靶向治疗,可达到长期生存。
张如意 济南报道
儿童及35岁以下成人中白血病死亡率居首
王焱介绍,白血病是一种血液系统的恶性疾病。因体内白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,停滞在细胞发育的不同阶段。白血病细胞大量增生累积,并浸润其他器官和组织,使正常造血功能受到抑制。
我国白血病发病率为3-4/10万,与亚洲其他国家相近,低于欧美国家,但近年来我国白血病发病率有上升趋势。
在恶性肿瘤所致的死亡率中,白血病占第6位(男)和第7位(女)。在儿童及35岁以下成人中,死亡率居第1位。
王焱表示,从发病的快慢来看,白血病分为急性白血病和慢性白血病。按照受累细胞系列,急性白血病又分为急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病。慢性白血病分为慢性髓系白血病及慢性淋巴细胞白血病。
还有一些少见类型的白血病,比如毛细胞白血病、嗜酸性粒细胞白血病、嗜碱性粒细胞白血病等。
不同类型白血病,临床特点不同,预后也不同。比如急性白血病,病史短、病情非常急、临床症状比较重、死亡率比较高。
慢性白血病一般起病隐匿,病程缓慢,恶性程度相对较低,生存期较长。
很多患者都会问这样一个问题,通过询问病史,有的患者可以找到白血病的病因,比如长期接触苯和甲醛,肿瘤病人做过放疗化疗等。
不过,生活中,相当一部分患者找不到病因。实际上,目前白血病的病因尚不完全清楚,研究表明,可能与生物因素,如病毒感染和免疫功能异常；物理因素,主要是X射线和r射线等电离辐射等有关。
王焱表示,白血病不是遗传病,不会直接遗传给下一代。但白血病跟遗传有关,证据主要有以下几点:家族性白血病,家族性的白血病,占所有白血病的0.7%左右；孪生子如果其中一个人得了白血病,另一个孪生子的患病几率大概为1/5左右,远远高于正常人；对于唐氏综合征的患者,有21号三体改变,那么他患白血病的几率,是正常人的20倍左右。
骨髓穿刺是确诊
白血病的重要手段
急性白血病一方面因为白血病细胞大量增殖,抑制正常造血功能,可表现为发热、贫血、出血；另一方面白血病细胞浸润器官组织,可表现为淋巴结肿大、肝脾肿大、骨骼和关节疼痛等。
慢性白血病起病较缓慢,早期可能没有症状,也可表现为低热、乏力、消瘦、盗汗、腹胀等不特异症状,往往不会引起重视。
“发热、贫血、乏力、关节痛,这些症状不是白血病的特异症状,其他疾病也可以出现。”王焱表示,仅凭症状,很难确定是否得了白血病。
王焱表示,白血病的诊断主要依靠临床表现及血常规、骨髓穿刺等辅助检查。往往是患者先有可疑症状,然后进行血常规和血涂片的检查,如果有异常,再做骨髓穿刺进一步确诊。
血常规能为白血病诊断提供非常重要的线索。从血常规可发现一些蛛丝马迹,比如大多数白血病患者表现为白细胞明显高,而且同时伴明显贫血和血小板减低,而炎症性病变,往往只有白细胞高,一般没有贫血和血小板的减少。有时外周血涂片可见幼稚细胞。但也有的白血病患者白细胞不高,因此白细胞不高并不能排除白血病。
骨髓穿刺是确诊白血病的重要手段。一提到骨髓穿刺,很多患者感到恐惧。实际上,骨髓穿刺是诊断血液病的常规检查手段,相对安全。一般是在局麻下进行,也没有那么痛苦,整个过程大约10分钟,在门诊就可以进行。
不过,有的患者需要多次穿刺,评估疗效。
部分白血病患者
可达到长期生存
提到白血病的治疗,化疗是一种大家都不陌生的治疗手段。不同化疗药物有不同作用机制,有的化疗药物抑制白血病细胞增殖、诱导白血病细胞凋亡,或有免疫调节作用,单用或者联合应用,发挥抗白血病作用。
王焱说,化疗是把双刃剑,杀死白血病细胞的同时,对正常造血有一定影响,因此会有骨髓抑制等不良反应,可通过输血、输血小板、应用促进造血的药物,渡过难关。
同时,化疗也会有肝肾功能损害、恶心、呕吐、脱发等副作用,一般通过常规保肝、保护胃黏膜、止吐等处理,可尽可能降低毒副作用。
近年来,造血干细胞移植成为白血病治疗的一种常见且有效的治疗手段。
王焱介绍,造血干细胞移植主要适用于中高危的急性白血病,不是所有的白血病患者都需要做造血干细胞移植,比如急性早幼粒细胞白血病,治愈率很高,一般不需要移植。
低危的急性白血病,化疗可以达到较好的治疗效果,不需要移植。慢性髓系白血病,通过分子靶向治疗,可长期存活,一般也不需要做移植。中高危的急性白血病,化疗效果不理想,容易复发,可通过造血干细胞移植,以达到临床治愈的目的。
以异基因移植为例,评估患者有无移植禁忌症,首先选择合适的供者,然后进行预处理腾空骨髓,杀灭白血病细胞,最后将采集好的干细胞,通过静脉输注给患者,一般30天内,患者可重建造血功能和免疫功能。异基因造血干细胞移植成功率达90%以上,自体造血干细胞移植成功率也很高。
白血病的预后到底如何?王焱说,白血病有一定异质性,影响预后因素比较多,最重要的是遗传学,根据遗传学分为高中低危,危险度越高,预后越差,生存期就越短。部分白血病是可以治愈的,比如急性早幼粒细胞白血病,即便不做造血干细胞移植,治愈率也较高。
有些高危类型白血病,单纯化疗效果差,生存期短,但是通过异基因造血干细胞移植,也是有希望达到较好治疗效果。
另外有些类型白血病,比如慢性髓系白血病,虽然不能治愈,但通过分子靶向治疗,已经可以达到长期生存,作为一个慢性病来管理。
白血病如何诊断
主要依靠临床表现及血常规、骨髓穿刺等辅助检查。
1、患者先有可疑症状,进行血常规和血涂片检查,如果有异常,再做骨髓穿刺进一步确诊。
2、血常规能为白血病诊断提供重要线索。
从血常规可发现一些蛛丝马迹,比如大多数白血病患者表现为白细胞明显高,同时伴明显贫血和血小板减低,而炎症性病变,往往只有白细胞高,一般没有贫血和血小板的减少。
有时外周血涂片可见幼稚细胞。但也有的白血病患者白细胞不高,因此白细胞不高并不能排除白血病。
3、骨髓穿刺是确诊白血病的重要手段。有的患者需要多次穿刺,评估疗效。
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