没有任何诱因,37岁女子经常突然感觉头晕、视物模糊,这样的“怪病”,持续了一整年的时间。最终,在山东省立第三医院确诊“烟雾病”,做了手术之后,生活终于回归正常。据山东省立第三医院卒中中心主任王庭忠介绍,“烟雾病”是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发引起颅底异常血管网形成的一种少见的脑血管疾病,由于临床症状复杂多变,易与其他疾病相混淆。
记者 王小蒙
实习生 李梦涵 周文嘉
通讯员 曹坤 刘学鸣
“怪病”缠身1年多,
原来脑子有“烟雾”
“时不时感到头晕,看不清东西,右手老觉得发麻,发作一次持续半个小时左右,每次发作间隔时间不定,首次发作时还出现过意识不清,约1小时后苏醒。”37岁女子一年前突然被“怪病”缠身,在当地医院做了核磁共振检查和血化验,提示缺铁性贫血,随后进行了贫血治疗,但是这样的症状却没有彻底消失。
经人介绍,女子求助到山东省立第三医院卒中中心主任王庭忠,该女子的磁共振显示左侧大脑有陈旧脑梗塞,左侧放射冠,半卵圆中心基底节和左侧脑室旁多发缺血变性灶。为进一步明确诊断进行了脑血管造影检查,显示双侧颈内动脉末端闭塞,烟雾状血管生成,以左侧为重,随即确诊为“烟雾病”。
“烟雾病”是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发引起颅底异常血管网形成的一种少见的脑血管疾病。这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,被称之为“烟雾状血管”。因此,1969年日本学者Suzuki及Takaku将该病称之为“烟雾病”。
高难度脑血管搭桥术
恢复大脑供血
该女子这种缺血性烟雾病,要想彻底治愈,需要进行难度极高的脑血管搭桥手术。一般来说,就是将颅外血管(比如头皮血管)缝合至脑血管上,使缺血的大脑得到来自颅外的供血。此技术需要对直径约1毫米的脑血管缝合至少12针,操作精度高、手术难度大。作为近年来医院引进的知名神经外科专家,王庭忠在脑血管搭桥手术方面有着丰富的经验。
“该女子灌注CT显示左侧脑白质的CBF降低,MTT延长,说明左侧大脑缺血较重。”脑血管搭桥称为直接血运重建,除此之外还有间接血运重建术式,比如硬脑膜翻转贴敷加颞肌贴敷(EDMS),这些操作不缝合血管,仅把带血运的组织贴敷在脑表面,长期来看也能起到供血作用。术中,王庭忠团队为该女子进行了左侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术+硬膜翻转贴敷及颞肌贴敷(EDMS),把直接和间接血运重建术同时运用,联合进行血运重建。
手术过程顺利,术中荧光造影显示搭桥血管吻合口通畅。术后三个月,该女子复查脑血管造影,显示颞浅动脉向颅内供血通畅。患者头晕、视物模糊、手麻等症状消失,完全回归正常生活。
“烟雾病”易漏诊、误诊
需及时手术治疗
“‘烟雾病’在临床上容易被漏诊或误诊,大部分患者从出现临床症状到确诊都经历了一段相当长的时间,平均需要两年半左右。”王庭忠表示,“烟雾病”临床症状复杂多变,多数患者确诊前都只是简单的症状诊断,少数患者则曾经被误诊为脑炎、线粒体肌脑病、灰质异位症等。
目前,对“烟雾病”尚无确切有效的药物,脑血管搭桥术是“烟雾病”的主要治疗方法,可有效防治缺血性卒中。王庭忠表示,近年来,其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实。一项多中心前瞻性随机对照临床研究表明,脑血管重建手术能将5年再出血率从31.6%降低至11.9%,国际上多家中心报道的结果与此相似。因此,对于该病不论是出血性或缺血性,主流观点越来越倾向于采取积极的手术策略。
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