由于“柠檬宝宝”蛋白质代谢有问题,特奶几乎成为必需品。
君君在妈妈怀里远眺窗外风景。
“柠檬宝宝”是对甲基丙二酸血症(MMA)和丙酸血症(PA)两种罕见病患儿的统称。因为他们“血里有酸”“尿里带酸”,急性期发病时会“酸中毒”,对于他们来说,终生服药、严重时必须食用特殊医学用途配方奶粉成了唯一选择。
壹点公益联合阿里公益、阿里健康公益开启守护“柠檬宝宝”特别行动,记录和讲述他们和家人与“酸”抗争的日子,与他们一起守护生命之光。
“妈妈,奶粉还需要喝多久呀?我什么时候能和其他小朋友一样吃喜欢的零食?”看到妈妈正在冲泡奶粉,君君仰着头忍不住问道。
虽然已经10岁,但因为患有甲基丙二酸血症,君君对特殊医学用途配方奶粉(以下简称特奶)的需求可能是终生的。所以,牛雯不知如何回答女儿,更不敢直视女儿的眼睛。
回想起十年前君君确诊“柠檬宝宝”的那个夜晚,父亲程河和母亲牛雯的心依然会被痛苦与绝望填满。
文/片 杜春娜 刘桂斌
徐晓磊 济南报道
“特奶”是救命口粮
今年7月份,程河一家搬到了新家。明亮宽敞的房间、干净整洁的地板,读高中的儿子和活泼开朗的小女儿。其乐融融的一家四口明明有着美好的未来,但程河夫妻两人心里还是沉甸甸的。
他们在为女儿君君的病情发愁。仅这个月,女儿又住了好几天院。
君君活泼、好动,喜欢搭积木,喜欢在充气城堡上蹦蹦跳跳。从外表上看,她和普通孩子没什么区别。但在君君家中,随处可见的小奶粉勺,昭示着一切都不同寻常。
十岁的孩子还要喝“奶粉”吗?在君君这里,答案是肯定的。与其他孩子不同,君君是一名“柠檬宝宝”,特奶是必需品。
“柠檬宝宝”因为蛋白质代谢有问题,所以身体产生的酸、有机酸越来越多,随着蓄积量的增加,就会伤害到大脑、肝脏、肾脏以及其他器官。
“每次发病的时候就会呕吐,吃不下东西。发病就是指‘酸中毒’。”程河说,“柠檬宝宝”饮食稍有不当,就会导致“酸中毒”,这时就要前往医院“纠酸”,通过各种药物让孩子体内的酸碱达到平衡。
因为“柠檬宝宝”无法代谢食物中的4种特定氨基酸,所以,不含这4种氨基酸的特奶成了维系患者生命的关键口粮。
为了让孩子安全饮食,牛雯为君君制定了蛋白质摄入表。曾经,她在做饭时要拿着电子秤,控制食物克数,计算其中蛋白质的含量。时间长了,她心里就有杆秤。尽管如此,牛雯还是要用奶粉勺,控制冲泡奶粉克数。
时间在一个个奶粉勺的见证下流逝着。从出生到现在,十年过去,君君长大了,不变的是她仍与奶粉勺“做伴”。
出生12天左右发病
时间回到2014年10月份。那时,君君出生,全家沉浸在第二个宝宝到来的喜悦中。但在君君出生12天左右,一次突然的呕吐让一家人揪起了心。
“她那时就有了发病的症状,现在想来那就是酸中毒的状态。”程河至今还记得,女儿有了症状后,他们立马就转了院。而在女儿一个月左右时,最终的结果出来了,确诊甲基丙二酸血症。“那时君君还在重症监护室里待着,状态很不好,医生劝我们放弃。”
为何女儿会患病?医生告诉程河,这是因为基因缺陷,目前无法根治。住院一段时间后,君君的情况没有明显好转,无奈下,二人抱着女儿回了家,按照医生的嘱咐自己照顾女儿。“刚抱回家时,很担心君君的状态。”极度虚弱的女儿让夫妻俩日不思食、夜不能寐。“说实话,我们都已经接受最坏的后果了。”程河说,君君抱回家的几天后,状态竟然一点点好起来,这也给了他们希望。
接下来的日子里,程河夫妻俩每天研究如何喂君君吃东西。食物的克数是他俩最在意的东西。
“我们想在力所能及范围内,带给孩子最好的。”程河告诉记者,因为君君太瘦了,所以她一天喝特奶的次数不受限制。这意味着,一天中,夫妻俩就要多次给她冲泡特奶。见的次数多了,君君也学会了自己冲泡特奶。
看到女儿熟练的动作,程河和牛雯心里很不是滋味儿。君君发病时让夫妻俩提心吊胆,日常活泼的样子又让夫妻俩感到温暖。
看到女儿如今瘦弱却活泼开朗的样子,程河夫妻俩觉得十年来的苦与累没有白费,他们想要笑容在君君的脸上挂得久一点、再久一点……
再苦再难都要坚持
“君君来喝奶粉。”7月26日上午,牛雯忙着照料孩子。程河在一旁把用完的奶粉勺收入罐中。他在估算着剩余的奶粉量。毕竟,女儿最近发病次数增多了,但新奶粉还没到。“这三个月的时间她发病8次了。”
“每次只要一天不吃饭,那可能就是又‘发酸’了。”牛雯和程河已“久病成医”。“我们还是不知道为啥会发病,医生也搞不清。”
因为患有这样的罕见病,每天由专人照料“柠檬宝宝”是很多患儿家庭的常态。君君家也不例外。
孩子生病后,程河无法离开济南。以前走南闯北的包工头,现在只能在市内打些零工。“如果出远门的话,君君看病很不方便,光凭她妈妈也没法给她打针。”程河说,双方年迈的父母无法照料女儿。“一个不注意,君君就能跑得不见踪影”。
爸爸负责赚钱,妈妈也就随之承担起了照顾孩子的重担。“小时候还好照看,大了不好管了。”牛雯说,君君的抵抗力差,需要忌口的东西很多,但有时候,一不注意孩子就容易偷吃。
有一次君君在小区玩,趁妈妈不注意,偷吃了别人给的雪糕。“隔天就开始吐,我们紧接着就去了医院打针。”牛雯无奈道。孩子还小,控制不住自己,“君君挺馋的!”
长年的打针生活,让君君的手背上几乎满是针眼。一听到“打针”两字,君君就开始抗拒:“妈妈,不打针。”“我们不打针。”牛雯轻声哄着小女儿。
由于君君的病目前无法根治,每次发病的医疗费,加上一个月6罐、一罐500多元特奶的开支,让程河夫妻俩捉襟见肘。
“现在就是闭着眼过日子,根本不敢算账。前几天君君小姨给了3000块钱,我买了一箱奶粉,岳母给了些钱用来买药。这些年都是这样。”程河说,君君每次发病都要住院,一住就是好几天。最近三个月来,他们攒了214张发票,算了算,看病开销已18000余元。
“现在挣钱都先紧着孩子花,边挣边花,实在着急,就向亲朋好友借点,无论如何,不能短缺了她的奶粉。”程河和牛雯说,无论再苦再难,他们都会坚持,就是希望君君能够快快乐乐长大。
程河的新家在十八楼,这是楼房的最顶层。视野格外开阔,站在阳台上,便可瞧见窗外好风景。一家人时不时地在家里远眺,看绿芽抽新枝、红花开遍,看小区里孩子们玩乐。
“希望家中不再会用到奶粉勺了。”不管那一天多么遥远,程河都盼望着奇迹发生。(文中名字皆为化名)
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