6岁女孩反复咳嗽、气促两个月,辗转多地治疗,病情进行性加重。在武汉儿童医院,呼吸内科专家揪出罕见病“元凶”,并联合多学科团队手术,从她肺里洗出3升多的牛奶状液体。术后,楚楚(化名)呼吸困难明显改善,目前已顺利出院。
楚楚今年6岁,从小清秀可爱。2个月前,她开始断断续续地咳嗽,治疗后虽有好转,可没几天又卷土重来,呼吸还越来越费劲。
今年6月,一家人来到武汉儿童医院就诊。该院呼吸内科学科带头人陆小霞教授检查发现,孩子的双肺都是斑片状磨玻璃影,是典型的“铺路石征”影像,考虑有大量病理性物质占据肺泡。结合支气管镜肺泡灌洗液、肺部组织病理学检查及基因分析,专家团队锁定“真凶”——肺泡蛋白沉积症。
“这个病很罕见,儿童患者更是少之又少。”武汉儿童医院呼吸内科主任医师陈鹏解释,如果把正常的肺看作海绵,肺泡就是其中的气孔,通过气孔壁来交换氧气和二氧化碳。肺泡蛋白沉积症患儿的肺泡内充满黏稠蛋白和脂质物质,如同海绵被“泥浆”堵住了孔隙,气体交换严重受阻,会出现呼吸困难、胸闷和干咳等症状。若未及时干预,可造成持续性低血氧、呼吸衰竭,危及生命,部分患者晚期形成肺纤维化。
目前,全肺灌洗是公认的针对肺泡蛋白沉积症的有效治疗手段。然而,儿童全肺灌洗操作难度大,需保证一侧肺灌洗的同时,另一侧肺有效通气。据悉,此前湖北省尚无儿童全肺灌洗治疗该病的先例。
呼吸内科团队多次讨论,并联合多学科团队模拟演练、确认细节。周密准备后,6月初,陆小霞教授带队为楚楚进行手术。术中,多学科团队将两个带“安全气囊”的导管分别置于楚楚的双侧主支气管,灌洗液顺利进入左肺,同时避免右肺“呛水”,实现“干湿分离”。随后,生理盐水注入左肺高频振荡,将蛋白沉积物“震松”后吸出。如此反复,洗出来的液体从浑浊的“牛奶”逐渐变得清亮。
手术全程麻醉科严密监护着楚楚的生命体征,确保血氧饱和度水平。历时4个小时,医生从左肺中洗出1600毫升“牛奶”样沉淀液。10天后,右肺又洗出1615毫升沉淀液。至此,肺部“大扫除”终于完成。
术后,楚楚的氧合改善,呼吸顺畅。6月30日,她恢复良好,顺利出院。
据极目新闻
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